Infektiöse Prion-Protein im Urin von Patienten mit Creutzfeldt -Jakob-Krankheit entdeckt

    Die fehlgefaltete und infektiöse Prion-Protein , das ein Marker für die Variante ist, Creutzfeldt -Jakob-Krankheit - Auf den Verzehr von infizierten Rindern Fleisch verknüpft - wurde im Urin von Patienten mit der Krankheit von Forschern an der University of Texas Health Science Center in Houston ( UTHealth ) Medical School erkannt.

    Die Ergebnisse der internationalen Studie, die von Claudio Soto , Ph.D., Professor für Neurologie an der UTHealth Medical School , in der New England Journal of Medicine veröffentlicht .

    Variante der Creutzfeldt - Jakob-Krankheit und der bovinen spongiformen Enzephalopathie bei Tieren - auch als Rinderwahnsinn bekannt - sind tödliche neurodegenerative Erkrankungen. Es liegen noch keine nicht-invasive Werkzeuge zur Verfügung , um die Krankheit zu diagnostizieren und es gibt keine Behandlungen.

    Sporadischen Creutzfeldt -Jakob-Krankheit tritt weltweit mit einer Rate von etwa 1 neuen Fall pro Million Menschen pro Jahr. Die Variantenform ist eine neue Krankheit in Menschen, die entweder aßen das Fleisch von Kühen, die mit der bovinen spongiformen Enzephalopathie oder , im Fall von drei Patienten im Vereinigten Königreich stattfindet, erhalten Bluttransfusionen von symptom infizierten Spendern .

    Das internationale Forscherteam analysierte Urinproben von 68 Patienten mit sporadischer Creutzfeldt-Jakob -Krankheit, 14 Patienten mit Variante der Creutzfeldt -Jakob-Krankheit , vier Patienten mit genetischer Prionenerkrankungen , 50 Patienten mit anderen neurodegenerativen Erkrankungen , 50 Patienten mit nondegenerative neurologischen Erkrankungen und 52 gesunde Personen .

    Soto Labor verwendet eine Proteinfehlfaltungszyklischen Amplifikationstest , im Labor , die das Prion- Replikation in vitro , die in Prion- Krankheit tritt imitiert erfunden . Fehlgefalteten Prionproteine ​​im Urin von 13 der 14 Patienten mit Creutzfeldt -Jakob-Krankheit festgestellt. Der einzelne Patient, dessen Urin war negativ war Empfang eines experimentellen Behandlung von Pentosanpolysulfat direkt in das Gehirn . Keine fehlgefaltete Prionproteine ​​im Urin von allen anderen Studienteilnehmer , einschließlich der Patienten, die sporadische Creutzfeldt -Jakob-Krankheit hatte erkannt.

    " Was gibt es weniger invasiv als die Erkennung dieser Krankheit im Urin sein? Die Tatsache, dass wir in der Lage , nur die Variante der Creutzfeldt -Jakob-Krankheit in Form der Urin ist sehr wichtig zu erkennen. Dies könnte zu der Entwicklung der kommerziellen Technologie für die Diagnose als auch führen um die Sicherheit von Blutspenden und Harnwege Produkte zu bestimmen ", sagte Soto, der der Direktor des George und Cynthia Mitchell Center for Research in ist Alzheimer-Krankheit Verwandte und Hirnerkrankungen , und Gründer von Amprion Inc, einem Biotechnologie-Unternehmen die Entwicklung der zyklischen Verstärkertechnik für gewerbliche Anwendung .

    Nach Angaben der Weltgesundheitsorganisation (WHO ) , wirkt Variante der Creutzfeldt -Jakob-Krankheit bei jüngeren Patienten , die ein Durchschnittsalter von 28 zum Zeitpunkt des Todes haben , im Vergleich zu sporadischen Creutzfeldt -Jakob-Krankheit mit einem Durchschnittsalter von 68. Die meisten Patienten nach der Diagnose von entweder Form , leben weniger als ein Jahr vor dem Tod.

    Ab 2. Juni 2014 , 177 229 Menschen in der Welt mit der Creutzfeldt- Jakob-Krankheit wurden aus dem Vereinigten Königreich . A 2013 Studie im British Medical Journal veröffentlicht wurde geschätzt, dass etwa 30.000 Menschen im Vereinigten Königreich könnten Träger der Variante Form der Krankheit sein .

    " Diese Studie berichtet , zum ersten Mal , die Erfassung des abnormalen Prionenprotein im Urin von Patienten mit Creutzfeldt -Jakob-Krankheit unter Verwendung der Proteinfehlfaltungsverstärkungstechnikvon Dr. Claudio Soto Pionierarbeit geleistet ", sagte Co-Autor James W. Ironside , FMedSci , FRSE , Professor für klinische Neuropathologie an der National CJD Surveillance Unit und Forschung an der Universität von Edinburgh. "Dies hat ein großes Potenzial für die Entwicklung eines hochempfindlichen und spezifischen nicht- invasiver Test, der zur Diagnose einer Variante der Creutzfeldt -Jakob-Krankheit verwendet werden können , und ermöglichen es potentiell als Screening- Werkzeug für die Variante der Creutzfeldt -Jakob -Erkrankung bei asymptomatischen Individuen , die einen aktuellen Thema in Großbritannien ist . "