Leitlinien für die Verwaltung der pulmonalen Hypertonie der Sichelzellanämie

    Die American Thoracic Society hat der klinischen Praxis Richtlinien, um Kliniker identifizieren und Patienten mit Sichelzellanämie , die ein erhöhtes Risiko für die Sterblichkeit an Lungen sind Verwaltung entwickelt Bluthochdruck .

    "Mit der Entwicklung neuer Behandlungsmethoden , viele Patienten mit Sichelzellanämie jetzt überleben lange genug, um Lungenhochdruck zu entwickeln , mit einer geschätzten Prävalenz von 6 bis 11 Prozent", sagte Elizabeth S. Klings , MD, Associate Professor für Medizin an der Boston University School of Medicine und Vorsitzende des Ausschusses , die den Richtlinien produziert. " Obwohl Lungenhochdruck und erhöhten tricuspid Strahlgeschwindigkeit ( TRV , ein Indikator für die pulmonale Hypertonie durch Echokardiographie gemessen) sind beide mit einem erhöhten Sterberisiko verbunden sind, gibt es keinen Standardansatz für die Identifizierung und das Management dieser Patienten."

    Die Richtlinien erscheinen in der American Thoracic Society American Journal of Respiratory Critical Care und Medizin .

    Leitlinienempfehlungen sind:

    • Sterblichkeitsrisiko genau invasiv durch Messung der TRV mit Doppler -Echokardiographie oder durch Messung des Serum- N-terminalen Pro- Brain Natriuretic Peptide (NT- pro- BNP) ermittelt und invasiv durch direkte hämodynamische Messungen mittels Rechtsherzkatheter ( bestimmt werden RHC ) .
    • Ein erhöhtes Risiko für Mortalität ist definiert als TRV ≥ 2,5 m / s definiert , ein NT - pro-BNP -Level ≥ 160 pg / ml oder RHC - bestätigten pulmonalen Hypertonie .
    • Patienten gefunden , um ein erhöhtes Mortalitätsrisiko haben, sollten mit Hydroxyharnstoff behandelt werden. Patienten, die nicht reagieren oder nicht Kandidaten für Hydroxyharnstoff Behandlung für chronische Transfusionstherapie betrachtet werden.
    • Bei Patienten mit RHC - bestätigten pulmonalen Hypertonie , venöse Thromboembolien , und keine zusätzlichen Risikofaktoren für Blutungen, sollte unbestimmte Antikoagulationstherapie anstatt eine begrenzte Dauer der Therapie verwendet werden.
    • Patienten mit erhöhten TRV allein oder erhöhten NT - pro-BNP allein sollte nicht mit gezielten PAH -Therapien , einschließlich Prostanoid , Endothelin-Rezeptor- Antagonisten und Phosphodiesterase -5 -Hemmer-Therapie behandelt werden
    • Die meisten Patienten mit RHC - bestätigten pulmonalen Hypertonie sollte nicht mit einer gezielten Therapie behandelt werden
    • In ausgewählten Patente mit RHC - bestätigt deutliche Erhöhung des pulmonalen Gefässwiderstands , normal Lungenkapillardruck Druck und die damit verbundenen Symptome , eine Studie mit entweder einem Prostanoid oder einem Endothelin -Rezeptor-Antagonisten durchgeführt werden.
    • Patienten mit RHC - bestätigt deutliche Erhöhung des pulmonalen Gefässwiderstands , normal Lungenkapillardruck Druck und die damit verbundenen Symptome sollte keine Phosphodiesterase -5 -Hemmer-Therapie als First-Line -Behandlung.

    "Als unser Verständnis der Sichelzellenkrankheit entwickelt , so wird unsere Fähigkeit, Krankheiten früher zu erkennen und Behandlungsansätze anzupassen. Wir müssen unsere Forschungsanstrengungen in diese Krankheit und ihre Verwaltung zu verstehen, was die optimale Behandlungsschema für diese Patienten ist weiterhin . Die meisten unsere aktuellen Empfehlungen sind durch einen Mangel an klinischen Großversuche in dieser Population begrenzt. " , sagte Dr. Klings . "Management von Patienten mit Sichelzellanämie mit einem erhöhten Risiko für die Sterblichkeit und Lungenhochdruck wird letztlich eine Zusammenarbeit einschließlich Erwachsene und Kinder Pneumologen , Kardiologen und Hämatologen sein."