Neue Richtlinie für die Verwaltung von Sichelzellenkrankheit erstellt

    Ein Expertengremium hat eine neue evidenzbasierte Leitlinie für die Verwaltung von Sichelzellanämie (SCD) , mit einer starken Empfehlung für die Verwendung des Medikaments Hydroxyharnstoff und Transfusionstherapie für viele Personen mit SCD erstellt , wenn auch qualitativ hochwertige Evidenz begrenzt ist, mit wenigen randomisierten klinischen Studien für diese Krankheit durchgeführt , entsprechend einem Artikel in JAMA.

    Sichelzellenanämie ist eine lebensbedrohliche genetische Erkrankung, die fast 100.000 Menschen in den Vereinigten Staaten ; die meisten der Betroffenen sind afrikanischer Abstammung oder selbst identifizieren als schwarz. Diese Krankheit ist bei vielen akuten und chronischen Komplikationen erfordern sofortige ärztliche Hilfe verbunden. Fürsorge für die Personen mit SCD oft fehlt Kontinuität. Grundversorgung und Notfallversorgung der Gesundheitsberufe müssen up -to-date klinischen Leitlinien in Bezug auf Betreuung von Menschen mit dieser Krankheit , je nach Hintergrund- Informationen in dem Artikel .

    Im Jahr 2009 , dem National Heart , Lung , and Blood Institute eine Expertengruppe einberufen , die den Evidence- Based Management der Sichelzellenkrankheit entwickelt : Expert Panel Report 2014 Barbara P. Yawn , MD , M.Sc., MSPH , der Olmsted Medical Center, Rochester, Minn . , und seine Kollegen produzierten eine Zusammenfassung dieses Berichts und durchsuchte die medizinische Literatur , um die Stärke der Qualität der Evidenz für die Empfehlungen zu prüfen.

    Unter den Strong Empfehlungen

    • Zur Vorbeugung : tägliche orale Prophylaxe Penicillin bis zum Alter von 5 Jahren , Jahres transkraniellen Doppler-Untersuchungen im Alter von 2 und 16 Jahren bei Patienten mit Sichelzell Anämie Und langfristig Transfusionstherapie zu verhindern Schlaganfall in jenen Kindern mit abnormen transkranielle Dopplergeschwindigkeit (erhöhte Geschwindigkeit der Durchblutung in den Hirnarterien ) .
    • Zur Behandlung von starken Schmerzen mit einer gefäßverschließenden Krise assoziiert ( Blockierung der Durchblutung aufgrund einer fehlerhaften " sickled " roten Blutkörperchen am Anfang in den Blutgefäßen stecken ) und die Verwendung von Incentive Spirometrie ( ein Verfahren zur schnellen Einleitung von Opioiden : Zur akuten Komplikationen Adresse ermutigend tiefe Atmung unter Verwendung eines Instruments zur Rückkopplung in Patienten für eine vasookklusive Krise Krankenhaus zur Verfügung stellen) .
    • Bei chronischen Komplikationen : Einsatz von Schmerzmitteln und Physiotherapie für die Behandlung von avaskuläre Nekrose (ein Zustand , in dem schlechte Blutzufuhr zu einem Bereich des Knochen führt zu Knochen Tod) und Anwendung von Angiotensin -Converting-Enzym -Hemmer-Therapie für Mikroalbuminurie ( subtile Anstieg der Ausscheidung des Proteins Albumin , die nicht erkannt werden können, durch einen herkömmlichen Urinanalyse ) bei Erwachsenen mit SCD .
    • Für Kinder und Erwachsene mit proliferative Retinopathie Sichelzellen : Überweisung an Spezialisten Experten zur Prüfung der Laser-Photokoagulation und für die Echokardiographie , Anzeichen von Lungen bewerten Bluthochdruck .
    • Hydroxyurea -Therapie wird dringend für Erwachsene mit 3 oder mehr schwere Gefäßverschlusskrisenempfohlen während eines Zeitraums von 12 Monaten , mit SCD Schmerzen oder chronischer Anämie stört täglichen Aktivitäten oder mit schweren oder wiederkehrenden Episoden von akuten Brust Syndrom ( eine SCD -Syndrom mit einem oder assoziiert weitere Symptome, die einschließen können Fieber , Husten, Auswurf oder Schwierigkeiten beim Atmen .

    Eine Empfehlung von mittlerer Stärke schlägt Angebot Behandlung mit Hydroxyharnstoff ohne Rücksicht auf das Vorhandensein von Symptomen für Säuglinge, Kinder und Jugendliche.

    Die Autoren merken an , dass einige der starken Empfehlungen in diesem Leitfaden erscheinen, werden von Nieder- oder sehr geringer Qualität Beweise gestützt , und dass Beweise in vielen Bereichen wichtig, um für Personen mit SCD Pflege fehlt .

    " Der Prozess der Entwicklung von Leitlinien für die Verwaltung von Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen mit SCD wurde schwierig, weil hochwertige Beweise in nahezu allen Bereichen zu SCD -Management im Zusammenhang beschränkt. Die systematische Überprüfung der Literatur identifizierten eine sehr kleine Anzahl von randomisierten klinischen Studien bei Patienten mit SCD , demonstriert die umfangreiche Wissenslücken in SCD und Betreuung der betroffenen Personen . das Expertengremium feststellt, dass diese zusammenfassenden Bericht und die Richtlinien lassen viele Unsicherheiten für medizinische Fachkräfte die Betreuung von Personen mit SCD und unterstreichen die Bedeutung der Zusammenarbeit zwischen Primär Pflege der Gesundheitsberufe und SCD -Experten. Allerdings hoffen wir , dass dieser zusammenfassenden Bericht und die SCD -Richtlinie beginnt , um eine verbesserte und leichter zugängliche Versorgung für alle betroffenen Personen zu erleichtern, und dass die Unterschiede in den vorhandenen Daten werden neue Forschungsprogramme und Prozesse zur Zukunft erleichtern auslösen Leitlinien ", schließen die Autoren .

    Editorial: Die Herausforderung der Schaffung einer evidenzbasierten Leitlinie für die Sichelzellenanämie

    Michael R. DeBaun , MD, MPH, von der Vanderbilt University School of Medicine , Nashville, Tenn . , Kommentare zu dieser Richtlinie in einem begleitenden Editorial .

    " Yawn und Kollegen haben eine monumentale Anstrengung , um eine praktische , evidenzbasierte Leitlinie für SCD produzieren unternommen . Viele Aspekte dieser Richtlinie wird sowohl Einzelpersonen mit der Krankheit und Klinikern zu helfen. Wie zu erwarten , wenn die Richtlinie auf Empfehlungen aus randomisierten basiert klinischen Studien , wie Penicillin -Prophylaxe , transkranielle Doppler -Screening, Bluttransfusion Therapie vor der Operation oder Hydroxyharnstoff -Therapie für schwere Erkrankung , werden diese starke Empfehlungen des SCD -Community umfasst sein. wenn jedoch Empfehlungen basieren auf Konsens Panel Expertise basierend , Praxis Variation wird zu Recht auch weiterhin . "