Kleinkinder mit seltenen Lebererkrankung nicht von Steroiden nach der Operation profitieren

    Kleinkinder mit Gallengangsatresie - eine seltene Lebererkrankung - nicht von Kortikosteroid-Behandlung nach dem Gallengang Operation profitieren und könnte mehr schaden Gesicht , laut einer Studie von den National Institutes of Health. Die Ergebnisse wurden online in der Zeitschrift der American Medical Association veröffentlicht , um mit den Pediatric Academic Societies Jahrestagung zusammen.

    In Gallengangsatresie , Entzündung führt zu einer Verstopfung der großen Gallengängen . Galle wird eingefangen , was zu Schäden an der Leber und führt zu Narbenbildung , Verlust von Lebergewebe und Leberversagen . Die meisten Kinder mit dieser schweren Krankheit erfordern Gallengangchirurgie und kann später brauchen eine Lebertransplantation . Weltweit ist Gallengangsatresie der häufigste Grund für eine Lebertransplantation bei Kindern.

    Die Steroide in Gallengangsatresie randomisierte Studie (START) dargelegt, um festzustellen, ob geben hochdosierten Steroiden zu Kindern mit Gallengangsatresie nach Gallenwegschirurgie ( Kasai-Operation , die auch als Kasai Verfahren bekannt) ist besser als Operation allein zu Gallenfluss aufrecht zu erhalten und zu bewahren die Kinder Lebern .

    Einige frühere Studien vorgeschlagen, dass die Anwendung von Steroiden nach der Operation reduziert Entzündungen und Narbenbildung , die Förderung der Gallenfluss . Diese Studien wurde die Grundlage für einen breiten Einsatz von Steroiden nach Gallenwegschirurgiein den Vereinigten Staaten und anderswo. Aber die Studien wurden in ihrer Fähigkeit, potenzielle Vorteile und Risiken der Verwendung von Steroiden bei Kleinkindern zu bewerten begrenzt.

    "Wir wissen, dass die Operation stellt den Abfluss der Gallenflüssigkeit , lindert Schmerzen und verzögert die Notwendigkeit für Lebertransplantationen in viele Kleinkinder , aber wir konnten keine Daten zu beweisen, dass das Hinzufügen Steroide Galle Entwässerung deutlich verbessert bei Kleinkindern , die ihre eigenen Leber gehabt haben ", sagte Averell H. Sherker , MD, Projektwissenschaftler für die Kindheit Liver Disease Research and Education Network ( Kinder ) an der NIH National Institute of Diabetes und Magen-Darm -und Nierenerkrankungen .

    START wurde bei 14 klinischen Zentren durchgeführt. In die Studie wurden 140 Kinder mit Gallengangsatresie (mittleres Alter 10 Wochen) zwischen September 2005 und Februar 2011 und folgte ihnen bis zum Januar 2013. Die Hälfte wurden randomisiert Steroide über 13 Wochen erhalten . Die andere Hälfte erhielt ein Placebo. Die Medikamente oder Placebo wurden innerhalb von 72 Stunden nach dem Kasai Verfahren , in dem ein Chirurg entfernt das Kind die beschädigte Gallengang und legt es auf eine Darmschlinge , damit Galle aus der Leber in den Dünndarm zu fließen begann . Ohne die Operation , sind Kinder mit Gallengangsatresie unwahrscheinlich letzten 2 Jahren , ohne eine Lebertransplantation zu leben.

    Forscher fanden heraus, dass Steroide nicht signifikant Gallenfluss bei Kleinkindern zu verbessern 6 Monate nach der Operation. Fifty- acht Prozent der Kleinkinder auf Steroiden erreicht verbesserte Gallendrainageim Vergleich zu 48,6 Prozent in der Placebo -Gruppe. Ergebnisse zeigten auch, dass die Überlebensraten waren fast die gleichen, 58 Prozent der Kinder mit Steroiden behandelt und etwa 59 Prozent der Kinder , die Placebo erhielten noch mit ihrer eigenen Leber leben im Alter 2. Während die Mitglieder beider Gruppen hatten schwerwiegende Nebenwirkungen , 37 Prozent der die auf Steroide erlebt ihre erste Komplikation innerhalb von 30 Tagen nach der Operation , im Vergleich zu 19 Prozent in der Placebo-Gruppe . Diese unerwünschten Ereignisse waren chirurgischen Komplikationen , Infektionen und Blutungen im Verdauungstrakt .

    "Diese Ergebnisse waren unerwartet und wir hoffen, dass Ärzte, die für diese Säuglinge kümmern die Risiken und Vorteile von Kortikosteroiden in diesen sehr gefährdete Kinder gründlich prüfen ", sagte Jorge Bezerra A. , MD, Leitung Autor und Professor für Pädiatrie der Cincinnati Kinder- Hospital Medical Center .

    Gallengangsatresie betrifft etwa 1 von 5.000 bis 18.000 Säuglinge und schreitet zu Leberversagen in mehr als 70 Prozent der Kinder mit der Krankheit. Es ist bei Frauen , Frühgeborene und Kinder asiatischer oder afro-amerikanisches Erbe häufiger.

    "Wir sind dankbar, dass die Eltern, die ihre Kleinkinder in START eingeschrieben ", sagte NIDDK Director Griffin P. Rodgers , MD " Mit ihrer Hilfe haben wir gelernt, dass durch die Reduzierung der Verwendung von allgemein vorgeschriebenen Steroide wir Kinder mit dieser verheerenden Krankheit ein besseres geben könnte Chance für ein gesünderes Leben , und Forscher weiterhin Behandlungsalternativen zu untersuchen. "